北海康成医药

处方药

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液

用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPS Ⅱ，亨特综合征）患者的酶替代治疗。本品尚未在38个月龄以下儿童中开展临床试验。

生产企业：北海康成(北京)医药科技有限公司

通用名称：艾度硫酸酯酶β注射液

品牌名称：海芮思

批准文号：国药准字SJ20200022(前往国家药品监督管理局查看)

用法用量：1.推荐剂量 Hunterase的推荐剂量方案为0.5mg/kg体重，每周一次静脉输注。Hunterase是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释。每瓶Hunterase含2.0 mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液(6.0 mg)，可抽取体积为3.0 mL,仅供一次性使用。建议使用配备0.2微米(um)过滤器的输液器。应在1-3小时内完成总体积输注。如果发生输液反应，患者可能需要延长输注时间，但是，输注时间不应超过8小时。在输注开始前15分钟内，初始输注速率应为8 mL/hr。如果输注的耐受性良好，可每15分钟增加8 mL/hr，以在规定时间内给予全部药液量。但是，输注速率不得超过100 mL/hr。如果发生输液反应，根据临床判断，可以减慢输注速率和/或暂停输注，或停止输注。Hunterase不应在输液管内与其他产品同时进行输注。 2.制备和给药说明使用无菌技术，Hunterase应由专业医护人员进行制备和给药。根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的Hunterase总体积和所需药瓶数量。患者体重(kg) x0.5 mg/kg Hunterase ÷2 mg/mL= Hunterase总体积(mL) Hunterase总体积(mL) ÷3mL/瓶= (药瓶)总数 (四舍五入以确定应抽取的Hunterase总体积所需的整瓶数量。) 目视检查每个小瓶。Hunterase 是-种澄清至轻微乳光、无色溶液。如果小瓶内溶液存在变色情况或颗粒物质，请勿使用该溶液。请勿摇晃Hunterase. 使用100 mL 0.9％氯化钠注射液稀释计算的Hunterase 总体积。稀释后，应轻轻混合输液袋内的溶液，但勿摇晃。如果稀释溶液在制备后8小时内未使用或冷藏，则应将其丢弃。稀释溶液可在冷藏条件下最长储存48小时。

功能主治： 黏多糖贮积症Ⅱ型黏多糖贮积症亨特综合征

手机浏览

海芮思艾度硫酸酯酶β注射液-视频科普

宝宝可以做腺样体切除术吗？腺样体肥大的治疗方法有哪些？

宝宝能否做腺样体切除手术，主要考虑年龄因素，一般3~7岁的宝宝基本可耐受手术，可以做腺样体切除术。腺样体肥大的治疗包括保守治疗和手术治疗。对于年龄3岁以内、症状较轻的患儿，可采取保守治疗，如用生理盐水冲洗鼻腔，采用抗感染药物治疗等。保守治疗无效的患儿，建议做腺样体切除手术，手术最佳时期为3~7岁。如果患儿为男性，有反复扁桃体炎、呼吸道感染、中耳炎等病史，伴有面目粗陋、打鼾、阻塞性睡眠呼吸暂停等表现，则高度怀疑是黏多糖贮积症Ⅱ型。建议进行尿黏多糖颗粒检测和酶学检测，确诊后及早使用酶替代治疗药物。

2022-08-07

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

孩子语言发育迟脾气大的原因是什么？

语言发育迟缓又称为言语和语言障碍，主要与环境因素、药物因素及疾病因素有关。一、环境因素：儿童在3岁以前生长的环境以及与父母之间的有效互动，都对儿童的语言发育有很大影响。二、药物因素：抗生素、利尿药、抗肿瘤药若使用不当，都可能导致感音性耳聋，造成听力障碍，从而影响语言正常发育。三、疾病因素：如脑瘫、听力障碍、智力障碍（唐氏综合征、黏多糖贮积症Ⅱ型等）、孤独症等多种疾病。其中黏多糖贮积症Ⅱ型是一种极为罕见的X连锁隐性遗传病，会累及多个器官系统，建议及时去医院做尿GAG检测和酶学检测，若结果为阳性，可以用酶替代疗法进行治疗。

2022-08-06

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

新生儿大面积蒙古斑该怎么治疗好？

新生儿出现大面积蒙古斑是否需要治疗、如何治疗，需要结合新生儿的其他伴随症状、蒙古斑是否能自然消退以及相关检查结果综合判断。蒙古斑多在一岁后开始逐渐消退，在童年时期基本消失，无其他伴随症状。一般不采取治疗措施，随年龄增长会逐渐消退。男性新生儿如果出现广泛异常分布的蒙古斑，需要观察是否还有生长发育迟缓、身材矮小、头大、浓眉、宽鼻、反复呼吸道感染等症状。如果出现其中的某些症状，可能是患有黏多糖贮积症Ⅱ型。建议尽早去医院进行尿GAG检测和酶学检查。确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型患者可接受酶替代疗法。

2022-08-05

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

引起婴儿反复肚脐疝气的原因引起婴儿脐疝的三个原因

肚脐疝气又称为脐疝。新生儿脐疝的发生原因包括：一、先天性脐疝：是由于胚胎早期脱出的肠曲未完全回缩到腹腔内造成，通常在新生儿出生时即可被发现。二、脐周组织不够坚韧、各组织互相黏连不牢。三、患有特殊疾病：如男性新生儿反复出现脐疝，可能与黏多糖贮积症Ⅱ型有关。对于黏多糖贮积症Ⅱ型高度怀疑者，应及时就诊，做尿黏多糖检测和酶学检测，如果检查结果为阳性，可明确诊断。临床常用的治疗方法有酶替代疗法，安全性和长期疗效都得到了广泛人群认证。

2022-08-03

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

什么是亨特综合征？亨特综合征的表现

亨特综合征又称黏多糖贮积症Ⅱ型，是X连锁隐性遗传病。该综合征是由于溶酶体酶艾度糖-2-硫酸酯酶缺失或缺乏，糖胺聚糖在体内积聚所引起的一种罕见病，可累及多个器官系统。亨特综合征患者主要表现为发育迟缓、身材矮小、面容粗陋、多发性骨骼畸形、肝脾肿大、听力丧失等，严重者常于10~20岁内死亡。当患者出现上述症状时，应警惕亨特综合征，及时去医院进行尿GAG检测和酶学检测。确诊后患者可尝试使用酶替代治疗药物，该治疗方法安全稳定，耐受性良好，长期疗效也在广泛人群中得到证实。

2022-08-03

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

小儿面部粗陋是怎么回事？小儿面部粗陋的两种说法

小儿面部粗陋一般有两种说法：第一种是单纯觉得小孩五官长相不好看，通常与遗传有关，不影响身体健康、生长发育和寿命。第二种是疾病面容，属于病理性改变。表现为头大、前额突出、眉毛浓密、鼻梁低平、牙龈厚、短颈等。如果家长发现孩子越长越丑，有上述表现，且既往经常发生呼吸道感染、扁桃体感染等，还可能出现打鼾、听力下降、发育迟缓等症状，应高度怀疑患有黏多糖贮积症Ⅱ型。应及时就医，通过做尿黏多糖颗粒和酶学检测确诊。临床上对该病常用的治疗方法有酶替代疗法。

2022-08-03

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

婴儿蒙古斑是怎么形成的？婴儿蒙古斑的治疗方法

蒙古斑是一种先天性皮肤黑色素细胞增生症，形成原因与遗传因素有关。正常大多数在一岁后开始逐渐消退，在童年时期消失，广泛异常分布的蒙古斑在黏多糖贮积症Ⅱ型患者中可经常见到。黏多糖贮积症Ⅱ型是一种罕见病，属于X连锁隐性遗传病。除皮肤出现大片蒙古斑，还会出现面目粗陋、生长发育迟缓、疝气、复发性中耳炎等表现。如果婴儿出现蒙古斑的同时，还存在以上某些症状，要及时去医院就诊，进行尿黏多糖颗粒检测和酶学检测。如果确诊为黏多糖贮积症Ⅱ型，需尽快接受治疗。

2022-08-02

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲

宝宝中耳炎反复怎么办？宝宝中耳炎反复的原因？

宝宝中耳炎反复发作，主要与宝宝免疫力低下、反复呼吸道感染等因素有关。对于普通的呼吸道感染引起的中耳炎反复发作，日常加强护理，预防感冒，必要时采用药物治疗控制感染等方法，即可达到很好的治疗效果。若宝宝中耳炎反复发作，采用上述治疗效果不佳，并且是男性患儿，需要排除患儿是否患有黏多糖贮积症Ⅱ型。黏多糖贮积症Ⅱ型患者会出现反复呼吸道感染、复发性中耳炎、听力下降等症状，同时还会伴有发育迟缓、身材矮小、面容粗陋等症状。应及时到儿童医院进行尿GAG检测和酶学检测，若结果为阳性，可采用酶替代治疗药物。

2022-08-01

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

儿童脾大是怎么回事？儿童脾大的表现有哪些？

导致儿童脾大的原因有很多，主要原因包括急慢性感染、创伤、肝源性自身免疫性疾病、肿瘤疾病、血液性疾病等。除上述常见病因外，极少数男性儿童脾大可能是黏多糖贮积症Ⅱ型引起。这是一种X连锁隐性遗传病，属于罕见病的一种。患有该病的儿童，脾肿大的发生率很高，并且同时出现腹部膨隆，伴有发育迟缓、身材矮小、面容粗陋、多发性骨骼畸形、爪形手、关节僵硬等症状。当男性儿童脾大，且同时伴有上述某些症状时，一定要警惕黏多糖贮积症Ⅱ型，及早去医院就诊，通过尿GAG检测和酶学检测明确诊断。

2022-07-29

陈晓波主任医师内分泌科首都儿科研究所附属儿童医院三甲

小孩肝大是什么原因引起的？小孩肝大的表现有哪些？

肝大又称为肝肿大。小孩出现肝肿大的原因有很多，分为生理性因素和病理性因素：一、生理性因素：新生儿的肝细胞及肝小叶分化不全，血管丰富，容易出现淤血性肿大。二、病理性因素：常见的有肝炎、肝脏肿瘤、胆道闭锁、胆管结石、贫血、各种血液病等。如果患儿除了肝肿大外，还出现了骨骼畸形、关节僵硬、疝气、身材矮小、反复呼吸道感染、复发性中耳炎、听力下降、蒙古斑等症状，则有可能是患有黏多糖贮积症Ⅱ型。建议去儿童医院遗传代谢科就诊，通过尿黏多糖颗粒检测和酶学检测明确诊断。

2022-07-29

巩纯秀主任医师内分泌遗传代谢科首都医科大学附属北京儿童医院三甲